Myasthenia gravis - Ursachen, Symptome und Behandlung

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Myasthenia gravis - Ursachen, Symptome und Behandlung
Myasthenia gravis - Ursachen, Symptome und Behandlung
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Myasthenia gravis: Formen, Symptome und Behandlung

Myasthenia gravis
Myasthenia gravis

Myasthenia gravis ist eine chronische Erkrankung, bei der die Muskeln leiden. Die Hauptmanifestation der Pathologie ist ihre schnelle Ermüdung. Die Besonderheit der Krankheit ist ihr stetiger Verlauf. Die Ursache der Myasthenie liegt in einer Störung der neuromuskulären Verbindungen.

Zusätzlich zu einer erhöhten Muskelermüdung entwickelt eine Person eine Muskelschwäche, die sich negativ auf das Volumen der ausgeführten Aktionen auswirkt.

Myasthenie wird von myasthenischen Krisen begleitet, die tödlich enden können. Die moderne Medizin kann die Zahl der Todesfälle durch diese Pathologie reduzieren. Dank einer komplexen Therapie ist es möglich, eine stabile Remission der Krankheit zu erreichen.

Was ist Myasthenia gravis?

Myasthenia gravis ist eine Autoimmunerkrankung, die die Rezeptoren betrifft, die für die Verbindung zwischen den Muskeln und dem Nervensystem verantwortlich sind. Das Immunsystem beginnt, die körpereigenen Zellen anzugreifen, die vollkommen gesund sind. Dies kann zu einer Verletzung der Schluckbewegungen, zu einer uncharakteristischen Schwäche der Atmungsorgane sowie zu anderen ebenso schweren Störungen führen. Mit fortschreitender Pathologie verkümmern die Muskeln der Lippen, des Gesichts, des Rachens, der Zunge, des Halses, der Augen und des ganzen Körpers.

Der medizinische Fachausdruck für Myasthenia gravis lautet "Myasthenia gravis pseudoparalytica". Ins Russische übersetzt bedeutet dies asthenische bulbäre Lähmung. Russische Ärzte verwenden oft den Begriff „Myasthenia gravis“.

Die Krankheit beruht darauf, dass der Nervenimpuls bei Störungen vom Gehirn auf die Muskeln übertragen wird. Dies ist auf eine Störung im Stoffwechsel von Acetylcholin im Körper zurückzuführen.

Skelettmuskeln sind für die Bewegung der menschlichen Gliedmaßen verantwortlich. Die Arbeit der inneren Organe und Blutgefäße wird von glatten Muskeln geleistet. Um die Skelettmuskulatur in Bewegung zu setzen, werden die motorischen Nerven beteiligt. Wo ein Nerv mit einem Muskel verbunden ist, wird ein elektrischer Impuls erzeugt. Acetylcholin wird für seine Übertragung benötigt. Dies ist eine spezielle Substanz, die in die Lücke zwischen Nerv und Muskel eindringt und eine elektrische Entladung bewirkt. Dadurch zieht sich der Muskel zusammen.

Wenn eine Person Myasthenia gravis entwickelt, ist die Synthese und Freisetzung von Acetylcholin gestört. Daher wird der Impuls nicht an den Muskel weitergegeben. Jedes Mal wird die Leitfähigkeit schlechter. Daher leiden menschliche Bewegungen. Im Endstadium der Erkrankung ist der Patient vollständig immobilisiert.

Myasthenia gravis
Myasthenia gravis

Myasthenia gravis entwickelt sich häufig vor dem Hintergrund eines Thymustumors sowie bei Hyperplasie. Manchmal werden Patienten mit einer organischen Läsion des Nervensystems, Brustdrüsentumoren, Lungentumoren, Eierstock- oder Prostatakrebs diagnostiziert.

Ursachen der Myasthenia gravis

Ursachen der Myasthenia gravis
Ursachen der Myasthenia gravis

Bis heute sind die Gründe für die Entstehung der Krankheit der Wissenschaft unbekannt. Ärzte können nur Risikofaktoren nennen, die die Wahrscheinlichkeit einer Myasthenia gravis erhöhen.

Dazu gehören:

  • Hormonisches Ungleichgewicht.
  • Chronischer Stress.
  • Einnahme bestimmter Medikamente, die die Funktion der neuromuskulären Synapse beeinflussen.
  • Infektionskrankheiten.
  • Krebs der Lungen, der Brust und anderer Organe. Ein im Körper wachsender Tumor lässt die Thymusdrüse auf dem Höhepunkt ihrer Leistungsfähigkeit arbeiten und provoziert auch eine Hyperplasie der Drüse.

Myasthenia gravis wird nicht vererbt, aber die Prädisposition für die Entwicklung der Krankheit in solchen Familien ist höher. Mutter-Tochter- und Schwester-Schwester-Bindungen werden oft beobachtet.

Klassifikation der Myasthenia gravis

Myasthenie-Klassifikation
Myasthenie-Klassifikation

Myasthenie kann je nach Art ihres Auftretens zwei Formen annehmen:

  • Angeborene Krankheit. Ihre Ursache ist eine Genmutation, die bereits während der intrauterinen Entwicklung des Kindes auftritt. Die ersten Anzeichen der Krankheit treten unmittelbar nach der Geburt des Babys auf. Die Atemfunktion leidet, was oft zum Tod des Babys führt.
  • Erworbene Krankheit. In den meisten Fällen wird bei Menschen eine erworbene Myasthenia gravis diagnostiziert, die sich im Laufe des Lebens entwickelt.

Je nach Alter einer Person wird Myasthenia gravis in Erwachsene und Kinder unterteilt.

Bei Kindern gibt es drei Formen der Krankheit:

  • Neugeborene Myasthenia gravis, die von der Mutter auf das Kind übertragen wird.
  • Myasthenia gravis in der frühen Kindheit, die sich im Alter von 3-5 Jahren manifestiert.
  • Juvenile Myasthenia gravis, die sich im Alter von 12-17 Jahren entwickelt.

Je nachdem, welche Muskeln betroffen waren, werden folgende Krankheitsformen unterschieden:

  • Lokale Myasthenia gravis. Bestimmte Muskelgruppen sind betroffen. Gesichtsmuskeln sind oft betroffen.
  • Generalisierte Myasthenia gravis. In diesem Fall werden verschiedene Muskeln des Körpers betroffen sein. Diese Form der Pathologie schreitet rasch fort und hat einen schweren Verlauf.

Lokale Myasthenia gravis kann sich in eine generalisierte umwandeln. Einige Patienten entwickeln sofort Schäden an mehreren Muskeln. Eine solche Pathologie ist schwer zu korrigieren und endet oft tödlich.

Je nachdem, welche Muskelgruppen bei der lokalen Myasthenie betroffen sind, werden folgende Formen unterschieden:

  • Myasthenia gravis. Die Muskulatur der Gliedmaßen ist betroffen.
  • Myasthenia gravis der Augen und Augenlider. Die Sehorgane leiden, es beginnt zu fallen. Das obere Augenlid des Patienten hängt herab. Im Laufe der Zeit entwickelt der Patient Myopie.
  • Myasthenia gravis und Gesicht. Es ist schwierig für eine Person, Nahrung zu schlucken, ihre Sprache leidet, ihre Stimme wird nasal.

Es gibt Krankheiten, die in ihrem klinischen Verlauf einer Myasthenia gravis ähneln, aber die Ursachen ihres Auftretens sind andere. Solche Pathologien werden myasthenische Syndrome genannt. Mehr als andere ähnelt Myasthenie dem Lambert-Eaton-Syndrom. Bei dieser Krankheit leiden oft die Gliedmaßen, tiefe Sehnenreflexe sind gestört, aber die Sehorgane sind nicht am pathologischen Prozess beteiligt.

Je nach Art des Verlaufs der Myasthenia gravis werden folgende Typen unterschieden:

  • Myasthenische Krisen, die von einer Beeinträchtigung der motorischen Aktivität begleitet werden. Nach ihrer Beendigung bilden sich die Krankheitssymptome zurück.
  • Myasthenischer Zustand. Dies ist eine klassische Myasthenia gravis, die über mehrere Jahre fortschreitet.
  • Progressive Myasthenia gravis. Die Krankheit schreitet ständig voran, wird aber von Ärzten als relativ gutartige Pathologie angesehen.
  • Bösartige Form. Die Pathologie entwickelt sich schnell, die Muskelleistung ist stark beeinträchtigt.

Myasthenische Krisen sind die gefährlichsten Bedingungen für das menschliche Leben.

Myasthenia gravis Symptome

Symptome einer Myasthenia gravis
Symptome einer Myasthenia gravis

Symptome einer Myasthenie können wie folgt identifiziert werden:

  • Uncharakteristisch für einen gesunden Menschen Muskelschwäche.
  • Verletzung der Augenfunktion, Gesichts-, Kau- und Bulbusmuskulatur, Bein- und Armmuskulatur.
  • Gesp altenes Sehen.
  • Ophthalmoparese.
  • Schielen.
  • Ptosis.
  • Schwierigkeiten beim Essen.
  • Stimmverlust, Artikulationsverlust, Stimmveränderung.
  • Gangstörung.
  • Erhöhte Schläfrigkeit, Müdigkeit.
  • Muskelschmerzen.

Mit fortschreitender Pathologie werden sie immer ausgeprägter. Im Laufe der Zeit entwickelt eine Person myasthenische Krisen. Sie werden von Ohnmacht und akutem Sauerstoffmangel des Gehirns begleitet.

Myasthenische Krise

Im Laufe der Zeit wird sich eine Person immer schlechter fühlen. Eine schwere Form der Krankheit wird dazu führen, dass er myasthenische Krisen bekommt. Dieser Zustand wird als starke Verschlechterung des Wohlbefindens verstanden. Die Krise entwickelt sich aufgrund einer akuten Muskelschwäche.

Zuerst beschleunigt sich die Atmung einer Person, verlangsamt sich dann und wird intermittierend. Das Gesicht wird lila. Der Puls beschleunigt sich, der Blutdruck steigt auf 200 mm Hg. st.

Wenn die Atmung aufhört, verliert die Person das Bewusstsein. Wenn er zu diesem Zeitpunkt nicht medizinisch versorgt wird, wird er sterben.

Diagnose Myasthenia gravis

Diagnose Myasthenia gravis
Diagnose Myasthenia gravis

Diagnostische Maßnahmen zum Nachweis einer Myasthenia gravis:

  • Anamneseerhebung:
  • Der Arzt fragt, wie lange es her ist, dass die Person Symptome hatte, die ihn störten: Muskelschwäche, Doppeltsehen, Herabhängen des oberen Augenlids.
  • Der Arzt findet heraus, ob es in der Familie Fälle von Myasthenia gravis oder anderen Autoimmunerkrankungen gab. In diesem Zusammenhang ist die Gefahr rheumatoider Arthritis usw. Es muss auch abgeklärt werden, ob jemand in der Familie Krebs hatte.

Außerdem beinh altet die Diagnose einer Myasthenia gravis:

  • Neurologische Untersuchung. Arzt, der sich wiederholende Bewegungstests durchführt. Die Schwäche bei einer Person mit Myasthenia gravis nimmt zu.
  • Proserintest. Der Arzt beurteilt die Muskelkraft des Patienten. Dann bekommt er eine Injektion von Prozerin (dieses Medikament verstärkt den Nervenimpuls, der den Muskeln zugeführt wird). Dann misst der Arzt erneut die Muskelkraft des Patienten. Wenn er Myasthenia gravis entwickelt, steigt sie an.
  • Bestimmung von Antikörpern im Blut. Die Analyse zeigt das Vorhandensein von Proteinen, die gegen Acetylcholinrezeptoren produziert werden. Meistens zirkulieren sie im Blut, aber ihre Abwesenheit ist kein Beweis für die Widerlegung der Diagnose.
  • Elektroneuromyographie. Mit diesem diagnostischen Verfahren können Sie die Muskelerregbarkeit und die Nervenimpulsleitung beurteilen. Myasthenia gravis wird von einer normalen Impulsübertragung begleitet, aber die Muskeln geben nicht die gewünschte Reaktion darauf. Bei längerer Stimulation der Muskeln mit elektrischem Strom zeigt der Arzt das Phänomen der posttetanischen Erschöpfung.
  • CT und MRT des vorderen Mediastinums. Diese Untersuchungen geben Aufschluss über den Zustand der Brustwand. Sie ermöglichen es Ihnen, einen Tumor der Thymusdrüse zu identifizieren, der oft mit einer Myasthenia gravis kombiniert wird.

Behandlung von Myasthenia gravis

Behandlung von Myasthenia gravis
Behandlung von Myasthenia gravis

Die Behandlung von Myasthenia gravis wird in zwei Richtungen durchgeführt: Es ist notwendig, Anstrengungen zu unternehmen, um pathologische Symptome zu beseitigen und auf die Ursache der Krankheit einzuwirken. Um die Symptome der Krankheit zu stoppen, werden dem Patienten Anticholinesterase-Medikamente verschrieben. Die Behandlung beginnt mit minimalen Dosierungen. In Zukunft hebt der Arzt sie an und bringt sie auf die optimalen Werte für einen bestimmten Patienten. Dem Patienten werden Kortikosteroide und Immunsuppressiva verschrieben, um die Menge an Antikörpern im Blut zu reduzieren.

Medikamente zur Behandlung von Myasthenia gravis:

Andere Behandlungen für Myasthenia gravis umfassen:

  • Plasmapherese, mit der Sie das Blut mechanisch von Antikörpern reinigen können. Dem Patienten werden mehrere Portionen Blut entnommen und durch eine Zentrifuge geleitet. Blutzellen werden konserviert und Antikörper daraus entfernt. Anschließend wird das eigene Blut mit Rheopolyglucin verdünnt und über eine Vene wieder in den Blutkreislauf des Patienten zurückgeführt.
  • Operation zur Entfernung der Thymusdrüse. Mit diesem Verfahren können Sie mit einer aktiv fortschreitenden Myasthenia gravis vor dem Hintergrund eines Thymustumors mit einer Verletzung des Schluckvorgangs fertig werden.
  • Bestrahlung des Thymus mit Gammastrahlen. Mit diesem Verfahren können Sie die Intensität des Entzündungsprozesses reduzieren.
  • Extrakorporale Immunpharmakotherapie. Patienten sezernieren Lymphozyten aus dem Blut, die mit Medikamenten behandelt und dem menschlichen Körper wieder zugeführt werden. Mit diesem Verfahren können Sie eine stabile Remission der Krankheit für ein Jahr erreichen.
  • Behandlung in Sanatorien.

Eine Person mit Myasthenia gravis sollte sich auf lebenslange Medikamente einstellen. Sie werden in Kursen verschrieben, in denen der Patient unter ärztlicher Aufsicht stehen muss. Jeden Tag müssen Sie den Blutdruck messen. Es ist wichtig, Ihren Blutzuckerspiegel zu kennen. Gleichzeitig wird Osteoporose vorgebeugt. Wenn sich die Krankheit verschlimmert und es nicht möglich ist, sie durch die Einnahme von Medikamenten zu bewältigen, wird einer Person eine Plasmapherese gezeigt. Führen Sie den Vorgang bis zu 7 Mal am Tag durch.

Wenn ein Patient eine Krise hat, wird er reanimiert und an ein Beatmungsgerät angeschlossen. Gleichzeitig wird eine Plasmapherese durchgeführt. Um das Blut von Antikörpern zu reinigen, wird dem Patienten Kryophorese, Kaskadenplasmafiltration und Immunpharmakotherapie verschrieben. Mit solchen therapeutischen Maßnahmen können Sie bis zu einem Jahr mit der Myasthenia gravis fertig werden.

Welche Medikamente sind kontraindiziert

Patienten mit Myasthenie erh alten die folgenden Antibiotika nicht:

  • Aminoglycosid-Medikamente: Netilmicin, Gentamicin, Streptomycin, Kanamycin, Monomycin, Tobramycin, Sizomycin, Amikacin.
  • Marolide: Erythromycin, Doxycyclin, Tetracyclin und Azithromycin.
  • Fluorchinolone: Enoxacin, Ciprofloxacin, Ofloxacin, Norfloxacin, Lomefloxacin, Fleroxacin, Sparfloxacin.
  • Medikamente gegen Malaria: Chinine und Chlorochinine.
  • Uroseptiker: Palin.

Arzneimittel gegen Krampfanfälle (Phenytoin und Carbamazepin) sowie Neuroplegika (Sulpirid, Clozapin, Phenothiazine) sind verboten.

Verschreiben Sie Patienten mit Myasthenia gravis keine Medikamente, die das Herz-Kreislauf-System beeinflussen:

  • Alle Betablocker einschließlich Timolol-Augentropfen.
  • Alpha- und Betablocker: Labetalol.
  • Kalziumkanalblocker: Verapamil, Nifedipin.
  • Erstklassige Antiarrhythmika: Procainamid und Chinidin.

Unter dem Verbot von Saluretika, nämlich: Furosemid und Hypothiazide. Veroshpiron und andere Spironolactone können jedoch zur Behandlung verwendet werden.

Neuromuskuläre Blocker sind kontraindiziert:

  • Muskelrelaxantien (Relanium) und nicht depolarisierende Muskelrelaxanzien (Arduan und Tubocurarine).
  • Zentral wirkende Muskelrelaxantien mit Langzeitwirkung: Baclofen und Benzodiazepine.
  • Topische Schmerzmittel: Lidocain.
  • Botulinumtoxin.

Andere illegale Drogen sind:

  • Kuprenil.
  • Alpha-Interferon.
  • Magnesiumpräparate: Magnesiumsulfat, Panangin, Asparkam.
  • Präparate, die jodh altige Röntgenkontrastmittel enth alten.
  • Timazol, Statine und Gabapentin werden mit Vorsicht verschrieben.

Myasthenie-Prävention

Prävention von Myasthenia gravis
Prävention von Myasthenia gravis

Alle Menschen, bei denen Myasthenie diagnostiziert wurde, sollten sich bei einem Neurologen registrieren lassen und ständig Blutdruck und Glukosewerte überwachen.

Es gibt keine spezifische Vorbeugung gegen Krankheiten.

Ärzte beschränken sich auf folgende Empfehlungen:

  • Keine schweren körperlichen Arbeiten ausführen.
  • Ausgeprägte körperliche Aktivität im Alltag ausschließen.
  • Übe nicht zu viel.
  • Das Menü sollte Gemüse, Obst und Milchprodukte enth alten.
  • Es ist wichtig, nicht zu viel Zeit in der Sonne zu verbringen und eine Sonnenbrille zu tragen.
  • Sie sollten Vitaminkomplexe einnehmen.
  • Die Einnahme von Magnesiumpräparaten, Neuroleptika, Antibiotika und Diuretika ist verboten.

Prognose

Vorhersage
Vorhersage

In den letzten 30 Jahren haben Ärzte erhebliche Fortschritte bei der Behandlung von Myasthenia gravis gemacht. Dank der Therapie ist die Sterblichkeit dieser Patienten deutlich zurückgegangen. Möglich wurde dies vor allem durch den Einsatz der immunmodulatorischen Therapie. Seine Implementierung verbessert die Prognose.

Remissionen bei Myasthenie werden durch Exazerbationsperioden ersetzt. Eine vollständige Bewältigung der Krankheit ist nicht möglich. Ein integrierter Therapieansatz kann jedoch Muskelschwund verhindern und den Tod verhindern. Wenn eine Person die regelmäßige Überwachung durch einen Neurologen ignoriert, wird Myasthenia gravis weiter fortschreiten und zu Herzstillstand oder anderen schwerwiegenden Komplikationen führen. Unter solchen Bedingungen ist das Sterberisiko des Patienten extrem hoch.

Frauen in Position sollten unter besonderer Kontrolle stehen. Während der Schwangerschaft nimmt die Häufigkeit von Exazerbationen zu.

Eine Empfehlung für alle Patienten ist die ständige Gesundheitsüberwachung. Auf diese Weise ist es möglich, die Symptome der Myasthenia gravis zu minimieren.

Die Prognose für Myasthenia gravis ist umso besser, je früher die Krankheit erkannt und behandelt wird.

Die generalisierte Form der Krankheit ist schlimmer als die anderen. Augenmyasthenia gravis endet meistens glücklich. Wenn es keine Behandlung gibt, wird die Person schließlich eine Krise haben. Es führt zu einer Störung der Arbeit aller inneren Organe.

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